Metoder för att förhindra utveckling av skolios hos barn/unga/vuxna med neuromuskulära funktionsnedsättningar
Publicerad: 10 maj 2017Aktuella rekommendationer
För personer med Cerebral pares (CP)
Skolioskirurgi – Vid skolios med Cobbvinkel >40° före 15 års ålder eller progredierande skolios rekommenderas remiss till ryggkirurg för bedömning och eventuell operation. Tidig operation ger ett bättre funktionellt resultat. För- och nackdelar med operation bör övervägas och förankras preoperativt och komplikationsrisken beaktas. En noggrann preoperativ planering och förberedelse optimerar resultatet. Skolioskirurgi kan förbättra Cobbvinkel, livskvalitet, ADL, sittförmåga, utseende och underlätta omvårdnaden.
Korsettbehandling – Korsett verkar kunna ha viss bromsande effekt på skoliosutvecklingen under förutsättning att den initiala korrigeringen i korsetten är god. Detta gäller framför allt när skoliosen sitter thorakolumbalt eller lumbalt och har en Cobbvinkel <40º. Korsettbehandling ger bättre sittfunktion, balans och position av huvud, nacke och bål, och verkar inte ha någon negativ inverkan på andningen.
CPUP – Regelbunden uppföljning i CPUP med klinisk undersökning och röntgen bidrar till att minska förekomsten av skolios och andra felställningar hos personer med CP, och att i tid identifiera dem med progredierande skolios som är i behov av ryggkirurgi.
För personer med ryggmärgsbråck (MMC)
Etiologi – Det finns flera orsaker till att skolios uppkommer hos personer med MMC. Det kan vara en primär skolios orsakad av de medfödda missbildningarna i ryggen eller en sekundär skolios som på grund av t.ex. fjättrad märg eller muskelimbalans.
Skolioskirurgi – Skolioskirurgi har positiv effekt på Cobbvinkel men komplikationer som infektion och nedsatt funktion förekommer ofta. Därför bör för- och nackdelar med operation noga övervägas och förankras preoperativt. Neurokirurgiska aspekter bör vägas in vid planering av skolioskirurgi. Utöver minskad Cobbvinkel och förbättrat sittande är det oklart om något förbättras, ingen studie påvisar ökad livskvalitet eller ADL-förmåga efter operation.
Neurokirurgi – Lösning av fjättrad ryggmärg hos person med skolios <45° och med lumbal funktionsnivå förefaller kunna ha effekt om detta är orsaken till skoliosen. Skolios pga fjättrad ryggmärg uppkommer ofta snabbt. Neurokirurgisk bedömning kan identifiera eventuellt behov av neurokirurgi före skolioskirurgi hos patienter med symtom på fjättrad märg.
Korsettbehandling – Förefaller kunna ha viss bromsande effekt på skoliosutvecklingen då Cobbvinkeln är <45°. Korsett kan användas för att förbättra sittandet och i väntan på kirurgi för att motverka fortsatt skoliosutveckling.
MMCUP – Rekommenderas för att identifiera behov av åtgärder i tid.
För personer med Duchennes muskeldystrofi (DMD)
Skolioskirurgi – Rekommenderas så tidigt som möjligt även vid små asymmetrier och Cobbvinklar ända ner till 15º. Operation ger bättre sittbalans, livskvalitet och bättre funktion i övre extremiteterna, underlättar omvårdnad samt ger en långsammare försämring av lungfunktion (vitalkapacitet).
Neuromuskulära vårdprogram – Rekommenderas för att identifiera behov av åtgärder i tid.
För personer med Spinal muskelatrofi (SMA)
Skolioskirurgi – Rekommenderas tidigt. Resultatet blir bättre med långa stag och minskar risken för skoliosutveckling ovanför och nedanför stagen. Operation underlättar omvårdnad och ger bättre sittställning, livskvalitet och lungfunktion.
Neuromuskulära vårdprogram – Rekommenderas för att identifiera behov av åtgärder i tid.
För personer med Retts syndrom
Skolioskirurgi – Rekommenderas vid skolios med Cobbvinkel >40º. Det är viktigt med regelbunden läkarbedömning för att avgöra när det är dags för en eventuell operation. Nutrition bör optimeras före och efter operation. Postoperativt krävs mycket omvårdnad, därför är det angeläget med preoperativ planering och att involvera nätverket runt personen. Efter den postoperativa perioden underlättas omvårdnaden. Det är viktigt att följa upp med bra positionering efter operation för att förhindra vidare skoliosutveckling över och under stagen.
Korsettbehandling – Förhindrar ej skolios helt men kan bidra till att operationen kan skjutas upp. Det är viktigt att upptäcka skolios i tid så att man kan behandla på rätt sätt. I tidigt skede handlar det mycket om korsett samt en stabil och symmetrisk sittställning.